sisältö:
- Lääketieteellinen video: PP 2.0: Kaikki mitä sinun tulee tietää pillusta!
- Miten sirppisolun tauti voi esiintyä?
- Voiko sirppisolun anemia parantaa?
Lääketieteellinen video: PP 2.0: Kaikki mitä sinun tulee tietää pillusta!
Termi sirppisolun tauti tai sirppisolusairaus (SCD) sisältää useita perinnöllisiä punasolujen poikkeavuuksia. SCD-sairastuneilla on punasoluissaan epänormaali hemoglobiini, jota kutsutaan hemoglobiiniksi S tai sirppihemoglobiiniksi.
Hemoglobiini on punasoluissa oleva proteiini, joka kuljettaa happea koko kehossa.
Termi "perintö" osoittaa, että tämä tauti johtuu vanhempien lapsilleen siirtämistä geeneistä. Toisin kuin tavallinen kylmä tai infektio, SCD ei ole tarttuva, joten terveitä ihmisiä ei altisteta SDC: lle sairastuneilta.
SCD-potilaat perivät kaksi poikkeavaa hemoglobiinigeeniä isältä ja äidiltä. Riippumatta siitä, minkä tyyppinen SCD on kärsinyt, ainakin yksi kahdesta epänormaalista geenistä saa kehon tuottamaan hemoglobiini S. Samaan aikaan joku, jolla on kaksi hemoglobiini-S-geeniä (tai SS-hemoglobiini), kärsii sirppisolun anemiasta kärsivästä taudista. Sirppisolun anemia on SCD: n vakavin ja yleisin tyyppi.
SC hemoglobiini ja hemoglobiini Sβ-talassemia ovat kaksi muuta yleistä SCD: n muotoa.
Jotkut sirppisolusairauden muodot:
- Hemoglobiini SS
- Hemoglobiini SC
- Hemoglobiini Sβ0 talassemia
- Hemoglobiini Sβ+ talassemia
- Hemoglobiini SD
- Hemoglobin SE
Miten sirppisolun tauti voi esiintyä?
Elimistön solukudokset tarvitsevat hapen syöttöä toimiakseen oikein. Yleensä punasolujen hemoglobiini ottaa happea keuhkoista ja kuljettaa sen kaikkiin kehon kudoksiin.
Punaiset verisolut, jotka sisältävät normaalia hemoglobiinia, on muotoiltu kappaleiksi (kuten munkkeja ilman reikiä). Tämä lomake mahdollistaa solujen joustavuuden, jotta ne voivat liikkua suurten ja pienten verisuonten läpi hapen kuljettamiseksi.
Sirpien hemoglobiini ei ole kuin normaali hemoglobiini. Sirpien hemoglobiini muodostaa jäykän varren punasoluissa, muuttuu sirpäksi tai muodoksi sirppi.
Puolikuun solut ovat joustamattomia ja voivat tarttua astian seinään, mikä aiheuttaa tukkeumia, jotka hidastavat tai pysäyttävät veren virtauksen. Kun tämä tila ilmenee, happi ei pääse ympäröivään kudokseen.
Kudoksen hapen puute voi aiheuttaa voimakasta kipua, jota kutsutaan kipukriisiksi (kipukriisit). Tämä kipu voi iskua äkillisesti ilman varoitusta, jotta potilaat tarvitsevat tehokkaan hoidon sairaalassa.
Useimmat SCD: n lapset kokevat kipua tai kipukriisitnuoret ja aikuiset voivat kärsiä kroonisesta, jatkuvasta kivusta.
Epänormaalit punasolut ja alhainen hapen saanti voivat myös vahingoittaa elimiä, kuten perna, aivot, silmät, keuhkot, maksa, sydän, munuaiset, penis, nivelet, iho tai jopa luut.
Koska muoto ei ole joustava, sirppisolut voivat räjähtää tai niitä kutsutaan hemolysoimiseksi, Punasolujen normaali elinkaari vaihtelee 90-120 päivässä, kun taas sirppisolut voivat kestää vain 10-20 päivää.
Keho tekee aina uusia punasoluja korvaamaan vanhat solut. SCD-tartunnan saaneilla on kuitenkin vaikeuksia tasapainottaa uutta verisolujen tuotantoa verisolujen nopean tuhoutumisen kanssa. Tämän seurauksena punasolujen määrä on yleensä normaalia pienempi. Tätä tilannetta kutsutaan anemiaksi, joka on kehon energian vähentämisen syy.
Voiko sirppisolun anemia parantaa?
Sirppisolujen sairaus on elinikäinen sairaus. Jokaisen kärsivän sairauden vakavuus on vaihdettava.
Korkean tulotason maissa, kuten Yhdysvalloissa, SCD-sairastuneiden elinajanodote on tällä hetkellä noin 40–60 vuotta. Vuonna 1973 SCD-potilaiden keski-ikä Yhdysvalloissa oli vain 14 vuotta. Tämä osoittaa edistymistä SCD: n diagnosoinnissa ja hoidossa.
Tällä hetkellä hematopoieettinen kantasolujen siirto (HSCT) on ainoa lääke SCD: lle. Valitettavasti useimmat SCD-potilaat ovat liian vanhoja siirtymään tai heillä ei ole sukulaisia, joilla on geneettinen ottelu luovuttajana. Sopivia luovuttajia tarvitaan parhaan transplantaatiotuloksen saamiseksi.
On olemassa monia tehokkaita hoitoja, jotka voivat vähentää oireita ja pidentää SDC-potilaiden elämää. Varhainen diagnoosi ja säännöllinen lääketieteellinen hoito komplikaatioiden estämiseksi edistävät myös potilaan elämänlaatua.
