sisältö:
- Lääketieteellinen video: ILOSIA AIKOJA, MIELENSÄPAHOITTAJA elokuvateattereissa 24.8.2018 (teaser)
- Mikä on diffuusinen ihon mastosytoosi?
- Mikä on diffuusisen ihon mastosytoosin syy?
- Mitkä ovat diffuusisen ihon mastosytoosin merkit ja oireet?
- Miten diffuusinen ihon mastosytoosi (DCM) diagnosoidaan?
- Voidaan käsitellä diffundoitua ihon mastosytoosia (DCM)?
Lääketieteellinen video: ILOSIA AIKOJA, MIELENSÄPAHOITTAJA elokuvateattereissa 24.8.2018 (teaser)
Jotkut ihosairaudet luokitellaan lieviksi ja yleisesti havaituiksi, esimerkiksi flegmiksi, silsa, silsa. Toisaalta on joitakin niistä, joilla on vakava vaikutus, mutta jotka löytyvät vain muutamista ihmisistä. Yksi harvinaisen ihosairauden tyyppi, joka on maailmassa, on diffuusinen ihon mastosytoosi eli DCM. Tämä ihosairaus on ominaista ruskeille laastareille, jotka jakautuvat tasaisesti koko kehoon, kuten oranssin ihon rakenne ja kutina. Mikä on syy?
Mikä on diffuusinen ihon mastosytoosi?
Diffuusi ihon mastosytoosi (DCM) on ihosairaus, joka on vakava muoto ja harvinaisempi versio sellaisesta sairaudesta, jota kutsutaan mastosytoosiksi. Mastitosyytit itsessään esiintyvät, kun nielusolut kertyvät ihoon ja / tai sisäelimiin. Maston solut ovat osa immuunijärjestelmää, joka on vastuussa tulehdusprosessista.
Mikä on diffuusisen ihon mastosytoosin syy?
Useimmat taudin tapaukset eivät ole perittyjä, mutta geneettisiä mutaatioita on. DCM: ssä useimmat tapaukset johtuvat KIT: n mutaatioista. Tämä geeni koodaa proteiineja, jotka ovat vastuussa monien kehon solutoimintojen, kuten solujen kasvun ja jakautumisen, ohjaamisesta; elinikä; ja liikkuminen. Tämä proteiini on myös tärkeä useiden solutyyppien, mukaan lukien tukisolujen, kehittämiseksi.
Tiettyjen ärsykkeiden, kuten loisten ja hyönteisten puremien, seurauksena mastosolut vapauttavat useita kemikaaleja, mukaan lukien histamiini. Histamiini tekee verisuonten laajentumisen ja voi tehdä pehmytkudoksen turpoamista. Tietyt KIT-geenin mutaatiot voivat aiheuttaa ylimääräistä mastosolujen tuotantoa. DCM: ssä mastosolut kerääntyvät liiallisesti iholle, mikä aiheuttaa useita tyypillisen tilan merkkejä ja oireita.
Mitkä ovat diffuusisen ihon mastosytoosin merkit ja oireet?
Ihon mastosytoosin merkit ja oireet vaihtelevat taudin alatyypin mukaan. Useimmat ihon mastosytoosin muodot ovat ruskeita laastareita, jotka leviävät epätasaisesti vain tietyillä ihon alueilla. Mutta DCM-tyyppi vaikuttaa yleensä koko ihoon tai useimpiin ihoon. Tämä tila alkaa yleensä kehittyä pikkulasten aikana, erityisesti vastasyntyneen (vastasyntyneen) aikana.
Suurin osa ihmisistä, joilla on diffuusi ihon mastosytoosi (DCM), osoittavat ruskehtavan punaisen laastarin oireita, joihin liittyy usein suuria nestettä täytettyjä läpipainopakkauksia. Näiden rakkuloiden ominaisuudet voivat kerääntyä ryhmiin yhteen alueeseen tai linjaan suoraan; ja voi vuotaa. Läpipainopakkaukset löytyvät pääasiassa jaloista ja käsistä tai päänahasta.
Nämä läpipainopakkaukset voivat parantaa ja katoa itsestään heti, kun lapsi on 3–5-vuotias, mutta ei ruskeilla pisteillä, jotka pysyvät elinaikana (voivat upottaa, kun ne laukaistaan). Ajan myötä nämä ruskeat täplät iholla voivat sakeutua ja kehittää kuvioita ja värejä, jotka ovat samanlaisia kuin kakun taikina. Joskus paksuuntuneilla ihoalueilla voi olla karkea ja huokoinen rakenne kuin appelsiinikuori.
Muita oireita, jotka voivat johtua diffuusisesta ihon mastosytoosista (DCM), ovat punoitettu iho, matala verenpaine, vaikea anafylaktinen sokki, hepatomegalia, ripuli ja suoliston verenvuoto.
Miten diffuusinen ihon mastosytoosi (DCM) diagnosoidaan?
Ihon mastosytoosia, mukaan lukien sen DCM-alatyyppi, voidaan diagnosoida fyysisellä tutkimuksella, kun lääkäri epäilee, että potilaan kehossa olevat ihovauriot ovat punaisia, kutiava ja joskus rakkuloita, vaikka ne hierovat varovasti. Joskus voidaan tehdä ihon biopsia diagnoosin virallistamiseksi varmistamalla suuri määrä tukisoluja.
Valitettavasti on joskus vaikea erottaa ihon mastosytoosia systeemisestä mastosytoosista. Siksi systeemisen taudin riskin selvittämiseksi voidaan tehdä lisäkokeita. Luuydinbiopsiaa ja erityisiä verikokeita voidaan suositella aikuisilla, joilla on ihon mastosytoosi, koska nämä olosuhteet ovat edelleen suuressa riskissä DCM: lle. Vaikuttavat lapset eivät yleensä läpäise luuytimen biopsiaa, ellei verikoe näytä epänormaaleja tuloksia.
Voidaan käsitellä diffundoitua ihon mastosytoosia (DCM)?
Diffuusi ihon mastosytoosi (DCM) on elinikäinen. Tähän saakka ihon mastosytoosille ei ole annettu vastalääkettä, mutta oireiden hallitsemiseksi on saatavilla monia hoitoja.
Yleensä ihmisiä, joilla on tämä tila, tarvitaan välttämään erilaisia asioita, jotka voivat aiheuttaa tai pahentaa oireita, jos mahdollista. Olisi vältettävä massa solujen hajoamista aiheuttavia tekijöitä (NSAID-lääkkeet, fyysinen stimulaatio, emotionaalinen stressi, hyönteismyrkyt ja tietyt elintarvikkeet).
Tiettyjä lääkkeitä, kuten suun kautta otettavia antihistamiineja ja paikallisia steroideja, määrätään usein lievittämään ihon hajotuksen (DCM) oireita. Aikuiset, joilla on tämä tauti, voivat myös läpäistä valokemoterapiaa UVA-lasereilla, mikä voi vähentää kutinaa ja parantaa ihon ulkonäköä. Tilanne kuitenkin todennäköisesti toistuu kuuden tai kahdentoista kuukauden kuluttua viimeisestä hoidosta.
Ihmiset, jotka ovat alttiina anafylaktisen sokin vaaralle ja / tai niille lähinnä oleville, on koulutettava tunnistamaan ja hoitamaan näitä hengenvaarallisia reaktioita, ja heidän on pidettävä milloin tahansa epinefriini-injektioita.
