sisältö:
- Tutustu Cantrellin pentalogy, kun sydän lyö rintakehyksen ulkopuolella
- Merkit ja oireet Cantrellin pentalogy
- syy Cantrellin pentalogy
- Miten diagnosoidaan Cantrellin pentalogy?
- Voiko tätä häiriötä kohdella?
Oletko koskaan kuvitellut, jos sydämesi lyövät rintasi ulkopuolella? Tietenkin se kuulostaa pelottavalta. Koska sinusta tuntuu vain syke, kun painat rinnassa. No, on olemassa yksi poikkeama, joka saa sydämen sykkeytymään kehon ulkopuolelle niin, että voidaan nähdä selvästi, miten sydämen syke todella on. Tätä häiriötä kutsutaan Cantrellin pentalogy, Joten, miten se voi tapahtua?
Tutustu Cantrellin pentalogy, kun sydän lyö rintakehyksen ulkopuolella
Cantrellin pentalogy on hyvin harvinainen ja monimutkainen sairaus. Normaaleissa olosuhteissa sydän sijaitsee rintakehän takana, joka on suojattu rintakehällä. Tämä häiriö saa kuitenkin potilaan sydämen olemaan oikeassa ihon alapuolella sekä sydän kokonaisuutena että vain osa siitä, joka on rintakehyksen ulkopuolella.
Kreikan kielen termi "enta penta" tarkoittaa sitä, että tämä häiriö sisältää viisi syntymävikojen yhdistelmää, joihin voi kuulua rintalastan, kalvon, sydämen ohut kalvo (perikardi), vatsan seinämä ja itse sydän. Useimmilla vauvoilla, joilla on tämä häiriö, ei kuitenkaan aina ole viisi vikaa, joita kutsutaan Cantrellin pentalogy epätäydellinen.
Harvinaisten tautien kansallisen järjestön (NORD) mukaan tätä tautia kokee vain noin viisi vauvaa per miljoona elävää syntymää. Valitettavasti lapset, jotka ovat syntyneet tällä ehdolla, eivät usein kestä kauan. Vuoden 2008 tutkimuksessa todettiin, että 58 vauvasta oli Cantrellin pentalogy64 prosenttia tai 34 vauvaa kuolee muutaman päivän kuluttua syntymästä. Useimmissa tapauksissa tila on kohtalokas ilman leikkausta, joka voi korjata syntymävirheen.
Merkit ja oireet Cantrellin pentalogy
Erityiset oireet ja vakavuus Cantrellin pentalogy voi vaihdella kussakin potilaassa. Joillakin vauvoilla voi olla lieviä vikoja, joilla on epätäydellisiä poikkeavuuksia. Tämän häiriön vakavimmat merkit ja muodot ovat kuitenkin silloin, kun vauvalla on ectopia cordis ja omphalocele.
Ectopia cordis on vakava tila, jossa koko sydän tai sen osa on rintakehän ulkopuolella. Vaikka omphalocele on vatsaontelon poikkeama, joka aiheuttaa osia vauvan suolistosta ja muista vatsaelimistä ulospäin napan läpi. Itse asiassa normaalin vatsan suolet ja elimet tulisi peittää vatsan ohuella kalvolla (vatsakalvolla).
Sen lisäksi, että sydämen poikkeavuuksia esiintyy rintakehyksen ulkopuolella, kärsii Cantrellin pentalogy myös mahdollisesti muita häiriöitä, kuten keuhkojen toiminnan hidastuminen, hengitysvaikeudet, embolia ja sydämen vajaatoiminta. Sen lisäksi vauva Cantrellin pentalogy riski saada laajempi sisäinen infektio vatsaonteloon.
syy Cantrellin pentalogy
Tämän sydämen sykkeen poikkeaman syy kehon ulkopuolella ei ole varmaa. Teoria viittaa kuitenkin siihen, että tämä häiriö voi johtua ongelmista alkion kudoksen kehittymisessä raskauden alkuvaiheessa, mikä on noin 14–18 päivää hoidon jälkeen. Samaan aikaan jotkut tutkijat ilmoittavat, että geneettiset häiriöt vaikuttavat tämän häiriön kehittymiseen, vaikka lisätutkimuksia tarvitaan vielä.
Miten diagnosoidaan Cantrellin pentalogy?
diagnoosi Cantrellin pentalogy voidaan tunnistaa ensimmäisestä kolmanneksesta ultraäänitutkimuksen avulla. Tämä mielisairauden sisäinen diagnoosi ei ole mahdollista ennen raskauden 12. viikkoa, koska mahalaukun herniation on normaali sikiön kehityksessä. Samaan aikaan vatsan seinämän poikkeavuuksia, joita esiintyy yleensä 12 viikon kuluttua, ovat omphalocele, Cantrellin pentalogyja gastroschisis.
Echokardiografiaa tehdään yleensä myös sikiön sydämen tilan arvioimiseksi käyttämällä ääniaalloja, jotka tuottavat sydämen kuvia. Lisäksi tarvitaan myös MRI (magneettikuvaus) arvioida tiettyjen epämuodostumien tasoa vatsan seinässä ja perikardiaalivahingoissa.
Voiko tätä häiriötä kohdella?
hoito Cantrellin pentalogy tehty riippuu kunkin potilaan erityisistä oireista, mukaan lukien vatsan seinän poikkeavuuksien koon ja tyypin, sydämen poikkeavuuksien ja tietyntyyppisten ektopian. Yleinen hoito on sydämen, diafragman ja muiden potilaan kehossa esiintyvien poikkeavuuksien kirurginen interventio.
Kirurginen toimenpide, joka on tehtävä välittömästi syntymän jälkeen, on omphalocele-korjaus. Vaikeissa tapauksissa jotkut lääkärit suosittelevat varhaisen leikkauksen heti syntymän jälkeen erottamaan peritoneaalisen ontelon (vatsaontelon) ja perikardiaalin (sydämen ontelon). Tämän jälkeen leikkauksen toista vaihetta yritetään palauttaa sydämen sijainti rintakehään.
