sisältö:
Lääketieteellinen video: SHAZAM! - Official Teaser Trailer [HD]
Anemialle on tunnusomaista punasolujen, hematokriitin tai hemoglobiinipitoisuuden väheneminen> 2 alle tietyn keskiarvoa alemman koulun. Vauvojen anemia voi johtua puuttuvien erytrosyyttien määrän kasvusta tai punasolujen riittämättömästä tuotannosta. Tämä tapaus on aivan ainutlaatuinen keskustelemaan.
Hematopoieettisen järjestelmän kehittäminen on ymmärrettävä arvioimaan lapsia, joilla on anemia. Erytropoieesi alkaa keltaisessa sakassa 2 viikon raskauden aikana, jolloin syntyy soluja, jotka tukahduttavat alkion hemoglobiinia. 6 viikon raskauden aikana maksa muuttuu RBC: n tuotannon tärkeimmäksi paikaksi, ja tuotetut solut tukahduttavat sikiön hemoglobiinia. 6 kuukauden raskauden jälkeen luuytimestä tulee hematopoieesin tärkein paikka. Sikiön elinaikana punasolujen määrä pienenee ja lukumäärän kasvu: lisääntynyt hematokriitti 30%: sta 40%: iin toisen kolmanneksen aikana 50% -63%: iin. Raskauden ja synnytyksen jälkeen punasolut siirtyvät vähitellen sikiön hemoglobiinin tuotannosta aikuisen hemoglobiinin tuotantoon.
Kun vauva on syntynyt, punasolujen massa yleensä kutistuu hapen lisääntymisen ja erytropoietiinin vähenemisen myötä. Punasolut vähenevät, kunnes elimistöstä puuttuu happea aineenvaihduntaa varten ja erytropoietiinin tuotantoa stimuloidaan uudelleen. Normaaleilla imeväisillä punasolujen matala kohta, fysiologinen vaste postnataaliseen elämään, ei ole hematologinen häiriö. Yleensä tämä tilanne ilmenee, kun vauva on 8-12 viikkoa vanha ja vauvan hemoglobiinitaso on noin 9-11 g / dl.
Ennenaikaisilla vauvoilla on myös hemoglobiinipitoisuuden väheneminen syntymän jälkeen, ja lasku on yleensä äkillisempi ja vakavampi kuin normaalisti syntynyt vauva. Ennenaikaisen vauvan hemoglobiinitaso on 7-9 g / dl 3-6 viikon iässä. Ennenaikaisuudesta johtuva anemia johtuu alhaisemmista hemoglobiinipitoisuuksista syntymässä, punasolujen iän vähenemisestä ja suboptimaalisista erytropoietiinivasteista. Ennaltaehkäisyn anemiaa voivat pahentaa fysiologiset tekijät, mukaan lukien verinäytteenotto liian usein, ja mahdollisuus siihen liittyviin merkittäviin kliinisiin oireisiin.
Veren menetys, yleinen anemian syy vastasyntyneen aikana, voi olla akuutti tai krooninen. Tämä tila voi johtua napanuoran, istukan eturauhan, istukan keskeytyksen, traumaattisen työvoiman tai vauvan verenvuodon poikkeavuuksista. Yli 1½ kaikista raskauksista, sikiön-äidin verenvuoto voidaan osoittaa tunnistamalla sikiön solut äidin verenkierrossa. Veri voidaan myös siirtää sikiöstä toiseen monokorionisissa kaksoisraskauksissa. Joissakin raskauksissa tämä tila voi olla vakavampi.
Punasolujen nopea tuhoaminen voi laukaista immuunijärjestelmän tai ei-immuunijärjestelmän. Isoimmuuninen hemolyyttinen anemia johtuu ABO: sta, Rh: stä tai pienestä veriryhmästä, joka ei sovi äidin ja sikiön välillä. Äidin immunoglobuliini G -vasta-aineet ja sikiön antigeenit voidaan yhdistää istukan läpi ja sikiön verenkiertoon, mikä aiheuttaa hemolyysin. Tällä häiriöllä on laaja kliininen vaikutus, joka vaihtelee lievästä, rajoitetusta ja tappavaan. Koska äidin vasta-aineet kestävät useita kuukausia, niiden tartunnan saaneet vauvat kokevat pitkittyneen hemolyysin.
ABO-yhteensopimattomuus ilmenee yleensä, kun tyypin O äidit kuljettavat tyypin A tai B sikiötä, koska A- ja B-antigeenit leviävät laajalti elimistössä, ABO-yhteensopimattomuus ei yleensä ole yhtä vakava kuin Rh-tauti ja työ ei vaikuta siihen. Sitä vastoin Rh-hemolyyttinen tauti esiintyy harvoin ensimmäisen raskauden aikana, koska herkistyminen johtuu yleensä äidin altistumisesta RH-positiivisille sikiön soluille ennen työvoimaa. Rh-immunoglobuliinin laajalla käytöllä Rh-yhteensopimattomuudet ovat nyt harvinaisia.
Punasolujen rakenteen, entsyymiaktiivisuuden tai hemoglobiinituotannon poikkeavuudet voivat myös aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa, koska epänormaalit solut vapautuvat nopeammin kuin verenkierto. Perinnöllinen sferosytoosi on häiriö, joka johtuu sytoskeletaaliproteiinin puutteesta siten, että sen muoto muuttuu hauraaksi ja joustamattomaksi. X-kytkettyjen entsyymien häiriö, joka on glukoosi-6-fosfaatti-dehydrogenaasin puutos, aiheuttaa yleensä episodista hemolyyttistä anemiaa, joka esiintyy vasteena infektiolle tai hapettimen paineelle. Talassemia on perinnöllinen häiriö, joka johtuu hemoglobiinisynteesin puutteista ja joka on luokiteltu alfa- tai beeta-aineeksi infektoidun globiinin ketjun mukaan. Vakavuus riippuu talassemian tyypistä, tartunnan saaneiden geenien määrästä, globiinin tuotannon määrästä ja tuotetun alfa- ja beeta-globiinin suhteesta.
Sirppisolun anemia on toinen hemoglobiinituotannon häiriö. Tämä sairaus ei välttämättä vaikuta puolikuun ominaisuuksilla syntyneisiin lapsiin, kun taas sirppisolun sairaudet voivat kokea hemolyyttistä anemiaa, joka liittyy erilaisiin kliinisiin vaikutuksiin. Sirppisolun anemian oireita leimaavat sikiön hemoglobiinin määrän väheneminen ja epänormaali hemoglobiin S: n nousu, yleensä 4 kuukauden ikäisen lapsen jälkeen.
Vauvoilla ja lapsilla voi olla vakavia bakteeri-infektioita, daktilitisia, maksan tai pernan häiriöitä, aplastisia kriisejä, vaso-okklusiivisia kriisejä, akuuttia rintakipua, priapismia, aivohalvauksia ja muita komplikaatioita. Muita hemoglobinopatioita ovat hemoglobiini E, hemoglobinopatia, joka on yleisin koko maailmassa. Hemolyyttinen anemia voi johtua myös infektiosta, hemangiomasta, E-vitamiinin puutteesta ja levitetystä intravaskulaarisesta koagulaatiosta.
Punasolujen tuotannon häiriöt voivat olla synnynnäisiä. Diamond-Blackfanin anemia on harvinainen perinnöllinen makrosyyttinen anemia, jossa luuytimessä on useita erytroidisia esiasteita, vaikka verisolujen ja verihiutaleiden määrä on yleensä normaali tai hieman lisääntynyt. Fanconin anemia on luuytimen vajaatoiminnan synnynnäinen oireyhtymä, vaikka sitä havaitaan harvoin lapsena. Muu synnynnäinen anemia sisältää synnynnäinen dyserytropoietinen anemia ja sideroblastinen anemia.
Raudanpuute on yleinen syy mikrosyyttiseen anemiaan imeväisillä ja lapsilla, ja se on yleensä huipussaan, kun lapset ovat 12–24 kuukauden ikäisiä. Ennenaikaisilla vauvoilla on vähemmän rautavaroja, joten ne ovat altis puutteelle. Rauta-puutteiset vauvat, jotka johtuvat usein laboratorionäytteistä, kirurgisista toimenpiteistä, verenvuodosta tai anatomisista poikkeavuuksista, aiheuttavat myös vauvojen nopeampaa rautaa. Lehmänmaidon kulutuksesta johtuva veren menetys suolistossa voi myös vaarantaa vaaran. Lyijymyrkytys voi olla mikrosyyttisen anemian syy, joka on samanlainen kuin raudan puutosanemia.
B12-vitamiinin ja folaatin puute voi aiheuttaa makrosyyttistä anemiaa. Koska äidinmaito, pastöroitu lehmänmaito ja äidinmaidonkorvikkeiden maito sisältävät tarpeeksi foolihappoa, tämä vitamiinipuutos on harvinaista Yhdysvalloissa. Tietueiden mukaan vuohenmaito ei ole ihanteellinen folaatin lähde. Vaikka B12-vitamiinin puutos on harvinaista, sitä voi esiintyä imeväisillä, jotka juovat äidinmaitoa äidistä, joiden B12-varaukset ovat alhaiset. Tämä johtuu äidistä, joka noudattaa tiukkaa vihannesten ja hedelmien ruokavaliota tai jolla on haitallinen anemia. Malabdominaaliset oireyhtymät, nekrotisoiva enterokoliitti ja muut suolistosairaudet, kuten tietyt lääkkeet tai synnynnäiset poikkeavuudet, voivat aiheuttaa vauvoille suuren riskin.
Muut punasolujen tuotannon häiriöt voivat aiheuttaa krooninen sairaus, infektio, pahanlaatuisuus tai erytroblastopenia, transientit ja normokrominen anemia virusten aiheuttaman erytroidin prekursorivaurion seurauksena. Vaikka vauvat voivat sopia edellä mainituista häiriöistä, useimmat tapaukset esiintyvät 2-3 vuoden iässä.
Anemiatutkimuksessa imeväisillä on oltava sairaushistoria ja fyysinen tutkimus, sydän- ja verisuonitila, keltaisuus, organomegalia ja fyysiset poikkeavuudet. Laboratorion alkuarvioinnin on sisällettävä täydellinen verenkuva punaisilla verisoluilla, retikulosyyttien lukumäärällä ja suoralla antiglobuliinitestillä (Coombsin testi). Tutkimuksen tulokset voivat auttaa määrittämään lisäkokeita. Hoidon tyyppi riippuu anemian ja taustalla olevan sairauden kliinisestä vakavuudesta. Transfuusio voi olla tarpeen hapen saannin palauttamiseksi kudokseen. Tietyt kliiniset olosuhteet voivat olla tarpeen siirto.
kommentti: Ennenaikaisilla vauvoilla on riski, että raudanpuute on vaarassa, koska he eivät hyöty täysimääräisen raskauden kolmannesta kolmanneksesta, jolloin syntyneet lapset saavat yleensä riittävästi rautaa äidiltä (ellei äiti ole hyvin rautapuutetta) varaukseen, kunnes vauvan paino on kaksinkertainen syntymän painoon verrattuna , Toisin kuin ennenaikaisilla vauvoilla, normaaleilla imeväisillä (lukuun ottamatta verenvuotoa kärsiviä) ei ole suurta riskiä kehittää rautavajeanemiaa ensimmäisinä kuukausina.
Kun ruumis loppuu rautavaroista, seuraukset ovat anemiaa vakavampia. Rauta on aine, joka on hyvin tärkeä fysiologisissa toiminnoissa, hemoglobiinin roolin lisäksi hapen kantajana. Elektronin mitokondrioiden kuljetus, neurotransmitteritoiminta ja vieroitus, sekä katekoliamiinit, nukleiinihapot ja lipidimetabolia riippuvat kaikesta raudasta. Raudan puute aiheuttaa systeemisiä häiriöitä, joilla on pitkäaikaisia seurauksia, erityisesti lapsen aivojen kasvun aikana.
